Medicana International Istanbul Hospital Cerveau et neurochirurgien Prof. Dr. Hidayet Akdemir a déclaré que le prolapsus du cervelet de type 1 est généralement plus fréquent chez les jeunes et a déclaré : « La principale caractéristique de ce type d'anomalie est que les amygdales du cervelet font saillie dans le canal rachidien cervical sous le foramen magnum. Dans cette maladie, après le La circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau et le canal médullaire est altérée.Cela provoque des changements de pression dans le cerveau et une augmentation de la pression intracrânienne.Il y a 3 théories avancées dans la formation de cette maladie.
Théorie hydrodynamique; Cette anomalie est due à la différence de pression entre la pression intracrânienne et le canal rachidien, théorie mécanique ; La circulation du LCR est altérée en raison d'adhérences dans le cervelet, d'un mauvais développement ; En tant qu'extension locale du trouble envahissant du développement, les tissus du cervelet sont allongés.
Akdemir a déclaré que les plaintes les plus courantes de prolapsus du cervelet sont des douleurs à la tête, au cou, au cou et aux épaules, en particulier après une augmentation intermittente de la pression intracrânienne. Il s'ensuit une douleur et une raideur se propageant vers les épaules. le cours intermittent dans la circulation du LCR.
De plus, des douleurs aux épaules, à la taille ou aux jambes sont observées, ces douleurs ne se reflètent pas. La douleur et la pression ou la pression dans le cou, les épaules et les bras sont les plaintes les plus courantes. Ces douleurs sont suivies de vertiges et de plaintes de déséquilibre. En raison de l'augmentation de la pression intracrânienne, il y a des plaintes de vision floue dans les yeux, de vision double, de douleur et de pression derrière les yeux, et de ne pas pouvoir regarder la lumière et le soleil.
Les déficits neurologiques les plus courants (70 %), en particulier les déficits moteurs et sensoriels, se situent dans les extrémités, et cette constatation est observée chez les personnes présentant des kystes dans le canal rachidien. Après cela, 30 à 40 % des troubles de la marche (ataxies) sont observés.
Des difficultés à avaler, des troubles de la parole, un nystagmus et des paralysies des nerfs crâniens du cervelet sont observés moins fréquemment chez 15 à 25 %. Étant donné que le cervelet est un centre d'équilibre, des mouvements particulièrement fins ou des mouvements coordonnés et parfois des tremblements dans les mains sont observés parce que le cervelet est sous pression. Le trouble de l'équilibre sous le nom d'ataxie est dominant. Le prolapsus du cervelet de type 1 est observé dans 30 % des scolioses progressives de l'enfance et de l'adolescence.
Déclarant que le traitement de cette anomalie est chirurgical, Akdemir a déclaré: "Malheureusement, il n'y a pas de traitement pour cette anomalie autre qu'une intervention chirurgicale. La principale question dans le traitement est de savoir si cette anomalie donne des plaintes ou non. La réponse à cette question est très importante .
Le but du traitement chirurgical est de soulager les structures neurales détériorées dans la région cranio-cervicale et de restaurer les structures osseuses de la cavité postérieure pour restaurer la circulation du LCR. Techniques chirurgicales appliquées dans le traitement chirurgical du prolapsus du cervelet de type 1 ; craniectomie sous-occipitale, ablation des adhérences arachnoïdiennes, résection amygdalienne et duraplastie.
Causes de la compression antérieure avant d'effectuer une décompression sous-occipitale ; platybase, l'assimilation C-1 doit être définie.Dans de tels cas, les autres anomalies accompagnant le prolapsus du cervelet doivent être définies correctement. Dans ce cas, une intervention chirurgicale sur le cou doit être envisagée après l'élimination de la pression antérieure par la bouche. Le premier problème des malformations pédiatriques de A-Chiari est l'indication chirurgicale. Le diagnostic d'A-Chiari de type 1 dans ce groupe d'âge est principalement une découverte accidentelle.
Il n'y a pas de consensus définitif sur le traitement chirurgical dans cette tranche d'âge. Dans les résultats du traitement chirurgical des malformations d'Arnold-Chiari dans le groupe adulte, 100 pour cent des patients qui ont subi une craniectomie sous-occipitale, une laminectomie C-1 et une duraplastie ont montré une amélioration des plaintes, et 80 pour cent des patients atteints de syringomyélie ont montré une réduction de la cavitation de la syringomyélie .
