Medicana International Istanbul Hospital Cerveau et neurochirurgien Prof. Dr. Hidayet Akdemir a déclaré que le prolapsus du cervelet de type 1 est généralement plus fréquent chez les jeunes et a déclaré : « La principale caractéristique de ce type d'anomalie est que les amygdales du cervelet font saillie dans le canal rachidien cervical sous le foramen magnum.
Dans cette maladie, une fois que la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau et le canal rachidien est altérée, des changements de pression dans le cerveau et une augmentation de la pression intracrânienne se produisent. Il y a 3 théories avancées pour la formation de cette maladie. Théorie hydrodynamique; Cette anomalie est due à la différence de pression entre la pression intracrânienne et le canal rachidien, théorie mécanique ; La circulation du LCR est altérée en raison d'adhérences dans le cervelet, d'un mauvais développement ; En tant qu'extension locale du trouble envahissant du développement, les tissus du cervelet sont allongés.
Déclarant que les plaintes les plus courantes d'affaissement du cervelet sont des douleurs à la tête, au cou, au cou et aux épaules, en particulier après une augmentation intermittente de la pression intracrânienne, a déclaré Akdemir : « Les maux de tête sont d'une manière qui vous réveille, surtout la nuit.
Les maux de tête sont généralement accompagnés de nausées et parfois de vomissements. Le mal de tête est suivi d'une douleur et d'une raideur dans la nuque, irradiant parfois vers les épaules. La douleur arrive de temps en temps, parfois pas du tout, en raison de l'évolution intermittente de la circulation du LCR. De plus, des douleurs aux épaules, à la taille ou aux jambes sont observées, ces douleurs ne se reflètent pas. La douleur et la pression ou la pression dans le cou, les épaules et les bras sont les plaintes les plus courantes. Ces douleurs sont suivies de vertiges et de plaintes de déséquilibre. En raison de l'augmentation de la pression intracrânienne, il y a des plaintes de vision floue dans les yeux, de vision double, de douleur et de pression derrière les yeux, et de ne pas pouvoir regarder la lumière et le soleil.
Les déficits neurologiques les plus courants (70 %), en particulier les déficits moteurs et sensoriels, se situent dans les extrémités, et cette constatation est observée chez les personnes présentant des kystes dans le canal rachidien. Après cela, 30 à 40 % des troubles de la marche (ataxies) sont observés. Des difficultés à avaler, des troubles de la parole, un nystagmus et des paralysies des nerfs crâniens du cervelet sont observés moins fréquemment chez 15 à 25 %. Étant donné que le cervelet est un centre d'équilibre, des mouvements particulièrement fins ou des mouvements coordonnés et parfois des tremblements dans les mains sont observés parce que le cervelet est sous pression. Le trouble de l'équilibre sous le nom d'ataxie est dominant. Le prolapsus du cervelet de type 1 est observé dans 30 % des scolioses progressives de l'enfance et de l'adolescence.
Déclarant que le traitement de cette anomalie est chirurgical, Akdemir a déclaré : "Malheureusement, il n'y a pas de traitement pour cette anomalie autre qu'une intervention chirurgicale. La principale question dans le traitement est de savoir si cette anomalie provoque des plaintes ou non. La réponse à cette question est très importante. Le but du traitement chirurgical est de soulager les structures nerveuses détériorées de la région cranio-cervicale et d'améliorer la circulation du LCR.Les techniques chirurgicales utilisées dans le traitement chirurgical du prolapsus du cervelet de type 1 sont la craniectomie sous-occipitale, l'ablation des adhérences arachnoïdiennes, la résection amygdalienne et duraplastie.
Causes de la compression antérieure avant d'effectuer une décompression sous-occipitale ; platybase, l'assimilation C-1 doit être définie.Dans de tels cas, les autres anomalies accompagnant le prolapsus du cervelet doivent être définies correctement. Dans ce cas, une intervention chirurgicale sur le cou doit être envisagée après l'élimination de la pression antérieure par la bouche. Le premier problème des malformations pédiatriques de A-Chiari est l'indication chirurgicale. Le diagnostic d'A-Chiari de type 1 dans ce groupe d'âge est principalement une découverte accidentelle.
Il n'y a pas de consensus définitif sur le traitement chirurgical dans cette tranche d'âge. Dans les résultats du traitement chirurgical des malformations d'Arnold-Chiari dans le groupe adulte, 100 pour cent des patients qui ont subi une craniectomie sous-occipitale, une laminectomie C-1 et une duraplastie ont montré une amélioration des plaintes, et 80 pour cent des patients atteints de syringomyélie ont montré une réduction de la cavitation de la syringomyélie .
