L'histiocytose à cellules de Langerhans est un trouble dans lequel un excès de cellules du système immunitaire appelées cellules de Langerhans est produite dans le corps. Les cellules de Langerhans, qui aident à réguler le système immunitaire, se trouvent normalement dans tout le corps, en particulier dans la peau, les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et la moelle osseuse. Dans l'histiocytose des cellules de Langerhans, les cellules de Langerhans en excès immatures forment souvent des tumeurs appelées granulomes. Mais l'histocytose des cellules de Langerhans n'est généralement pas considérée comme un type de cancer.
Environ 80 % des personnes touchées développent un ou plusieurs granulomes dans les os, provoquant douleur et gonflement. Les granulomes, qui surviennent généralement dans le crâne ou les os longs des bras ou des jambes, peuvent provoquer la rupture de l'os.
Les granulomes se produisent également fréquemment sur la peau, apparaissant sous forme de cloques, de bosses rouges ou d'éruptions cutanées qui peuvent être légères ou graves. L'hypophyse peut également être affectée; Cette glande est située à la base du cerveau et produit des hormones qui contrôlent de nombreuses fonctions corporelles importantes. Sans supplémentation hormonale, les personnes concernées peuvent avoir une puberté retardée ou incomplète ou être incapables d'avoir des enfants (infertilité). De plus, des dommages à l'hypophyse peuvent entraîner une production excessive d'urine (diabète insipide) et un dysfonctionnement d'une autre glande appelée thyroïde. Le dysfonctionnement de la thyroïde peut affecter la vitesse des réactions chimiques (métabolisme) dans le corps, la température corporelle, la texture de la peau et des cheveux et le comportement.
Dans 15 à 20 % des cas, l'histiocytose à cellules de Langerhans affecte les poumons, le foie et le système hématopoïétique (hématopoïétique); Les dommages causés à ces organes et tissus peuvent mettre la vie en danger. L'atteinte pulmonaire, qui se manifeste par un gonflement des petites voies respiratoires (bronchioles) et des vaisseaux sanguins des poumons, entraîne un durcissement du tissu pulmonaire, des problèmes respiratoires et un risque accru d'infection. L'atteinte hématopoïétique, qui survient lorsque les cellules de Langerhans ne laissent pas de place aux cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse, entraîne une diminution générale du nombre de cellules sanguines (pancytopénie). La pancytopénie entraîne une fatigue due à un faible nombre de globules rouges (anémie), des infections fréquentes (neutropénie) dues à un faible nombre de globules blancs et des problèmes de coagulation dus à une faible numération plaquettaire.
D'autres symptômes pouvant survenir lors d'une histiocytose à cellules de Langerhans, en fonction des organes et tissus présentant des dépôts de cellules de Langerhans, comprennent des ganglions lymphatiques enflés, des douleurs abdominales, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), un retard de la puberté, des yeux exorbités, des étourdissements, irritabilité et convulsions. Environ 1 personne sur 50 présente une fonction neurologique altérée (neurodégénérescence).
L'histiocytose à cellules de Langerhans est le plus souvent diagnostiquée dans l'enfance, généralement entre 2 et 3 ans, mais peut survenir à tout âge. La plupart des personnes atteintes d'histiocytose à cellules de Langerhans à l'âge adulte sont soit des fumeurs actuels, soit d'anciens fumeurs ; Dans environ les deux tiers des cas à l'âge adulte, le trouble n'affecte que les poumons.
La gravité et les manifestations de l'histiocytose à cellules de Langerhans varient considérablement d'un individu à l'autre. Certaines présentations ou formes de la maladie étaient auparavant considérées comme des maladies distinctes.
De nombreuses personnes atteintes d'histiocytose à cellules de Langerhans finissent par se résoudre avec un traitement approprié. Elle peut même disparaître d'elle-même, surtout si la maladie ne survient que sur la peau. Mais certaines complications de la maladie, telles que le diabète insipide ou d'autres lésions tissulaires et organiques, peuvent être permanentes.
L'anémie peut augmenter le risque de démence
